心臟病|法布瑞氏症可致心律不正猝死 2類港人較高危恐要通波仔

更新時間:11:26 2022-12-08
發佈時間:11:26 2022-12-08

近年有一種漸受關注的遺傳病「法布瑞氏症」(Fabry Disease),會令患者出現心肌肥厚,並會增加患上心房顫動和心室心搏過速的機會。法布瑞氏症若一直沒有處理好,影響持續的話,更有機會引致心臟肌肉纖維化,以上情況都有機會誘發心律不正。法布瑞氏症病情愈嚴重,誘發心律不正的機會就愈高。有研究指出,近六成的法布瑞氏症患者都是死於猝死。

法布瑞氏症分2類

法布瑞氏症近年漸受關注的主要原因,正是它對心臟健康的影響。法布瑞氏症分為兩大類,其中一類稱為「典型法布瑞氏症」,病情一般比較嚴重,患者發病時較年輕,例如小朋友或青少年期已可發病,可嚴重影響多個器官。

另一類「非典型法布瑞氏症」,則較遲才發病,患者大多在50歲後才開始出現症狀,而這一類大多集中影響心臟。雖說發病相對較遲,但50歲是人生的黃金年齡,確診患上法布瑞氏症對自己和家人的影響都很大。本地大學曾經做過研究,南亞地區包括台灣、香港,以及籍貫潮州、福建的病人,較多患上非典型法布瑞氏症。

心律不正或需通波仔

治療心律不正,必須對症下藥,治標之餘也需要治本。若是因心瓣問題引致心律不正,應評估是否值得做心瓣手術;若是心血管阻塞引致的心律不正,可能值得考慮做通波仔手術。

同樣道理,由法布瑞氏症引起的心律不正,也應針對這個病作出適當治療。這是一種遺傳病,病人身體缺乏某種酵素因而引起各種症狀及併發症,近年已有「酵素替代療法」,可減輕法布瑞氏症的症狀,從而減少心律不正、心肌肥厚等各種心臟問題。

撰文:心臟科專科醫生 黃子榮

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根據醫管局資料,正常人有三條主要冠狀動脈,主要負責將氧氣及養分輸送至心臟肌肉;如果這些血管出現收窄或閉塞,不但可威脅心臟健康,甚至危及生命安全。當膽固醇及脂肪等在心血管內積聚,導致冠狀動脈粥樣硬化,這些粥樣硬化物的形成會令動脈管壁加厚及硬化,並使血管收窄,影響血流而致使心肌缺氧壞死。一旦這些粥樣硬化物出現破損,形成的血栓碎塊可在頃刻間完全堵塞血管,嚴重可導致心肌梗塞。

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魏智偉舉例指,如果感到胸口翳悶,且伴隨左邊肩膀麻痺、不舒服,就可能是心臟出現問題;如出現頻繁心悸、心律不正、頭暈、眼前發黑等症狀,亦可能代表心血管狀況不健康。

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