為生命護航 - 非一般血尿|為生命護航

看見小便帶血,也許不少人認定為泌尿系統問題。然而,一種名為「陣發性夜間血紅素尿症」的血液疾病,也可能引起血尿。

陣發性夜間血紅素尿症是一種可致命的罕見病。據統計,每一百萬名港人中,每年就有一至二人發病。不過,約四分之一患者未必有明顯徵狀,以致診斷率偏低。

絕大部份陣發性夜間血紅素尿症個案源於骨髓幹細胞X染色體PIG-A基因出現後天突變,導致紅血球細胞膜因缺乏GPI錨定蛋白的保護而出現缺損,產生溶血反應。簡單來說,缺乏保護的紅血球細胞膜容易破裂,裏面的血紅蛋白流到血液中,若經由腎臟排出,就可能產生褐色、猶如可樂般的尿液;由於血尿一般於晚間且間歇發生故有此名。

雖然名為「血尿症」,但血尿並非必然,亦可能有其他徵狀。首先是一氧化氮減低相關的徵狀,溶血反應會減低血液中的一氧化氮濃度,令平滑肌無法如常舒張,引起一連串問題,例如動脈或靜脈栓塞、腹痛、肺動脈高血壓等等;另外,患者或可能出現再生障礙性貧血,即是紅血球、白血球及血小板低下,因而有疲倦、容易感染或出血等病徵。

陣發性夜間血紅素尿症的病徵未必同時發生,患者通常先有溶血或貧血症狀,隨後才出現血栓。察覺身體異常的人士,應盡早求醫。現時此症已有針對性治療,若能早診早治,可減低出現併發症和死亡的風險。
血液及血液腫瘤科專科醫生 喬夏利

備註:以上內容僅供參考,預防及治療方法都有不同成效、副作用及風險。如有任何關於你的治療的疑問,請向你的醫生或藥劑師查詢。

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