3至5成硬皮症併發肺纖 醫生:及早治療延緩肺功能惡化

  手指腳指變白、藍甚至變成紅色,甚至出現關節痛和晨僵,是硬皮症患者的典型症狀。其實,此症亦會影響其他內在器官,逾五成瀰漫性及三成半局限性硬皮症患者會出現肺纖維化。但香港風濕病基金會的調查顯示,約兩成受訪患者沒有定期檢查肺部。專科醫生指出,肺功能下降可以十分急速,「患者應定期檢查肺部並及早治療。」

  風濕病科專科馬繼耀醫生表示,由於免疫系統出錯,攻擊自身的正常細胞,患者會出現發炎、結締組織過度增生和纖維化,「局限性的症狀主要集中在肢端,例如患者的手指可以變白得非常快;瀰漫性患者則擴展至手肘及膝部以上和軀幹部分。」





近半受訪患者拖足1年始確診

  除了可見的皮膚,一旦併發間質性肺病侵犯至肺部,便會使肺部間質發炎,進而產生纖維,令部失去彈性。香港風濕病基金會在今年4至5月,以網上問卷訪問31位硬皮症患者,接近一半(48.4%)在硬皮症發病後拖了1年或以上才確診。風濕病科專科葉文龍醫生表示,「部分硬皮症患者可以好早便出現肺纖維化,影響患者呼吸甚至衰竭;一旦忽略監察,可能錯失盡早抑制肺纖維化惡化的時機。」

  可是,以往未有研究證實硬皮症藥物如血管擴張藥物、類固醇、免疫系統抑制劑和質子泵抑制劑等,能有效改善併發肺纖維化的情況。幸而,有研究顯示,患者服用抗纖維化藥物「尼達尼布」52周後,用力呼氣肺活量的下降率較安慰劑群組少44%,反映有效延緩病情。葉醫生提醒,患者有可能出現腹瀉、噁心和肝臟檢查異常等副作用,患者有疑問應與主診醫生商討。


hd