在時間軸上看血友病(上)

        假若你是生長於70年代或以前,相信不少人兒時也領教過爸媽的「藤條炆豬肉」吧!在那個年代,體罰十分普遍,媽媽打仔打到出門口,屢見不鮮。不過,或許有些人,父母從來也不敢動手打他,因為即使一個微小的傷口,足以令孩子血流不止。要說的,正是血友病患者。

        今時今日,血友病患者只須定期以靜脈注射「凝血因子」,便可預防出血。但早在三十多年前,「凝血因子」還未面世,到底患者是過着怎樣的生活呢?一連三星期的「在時間軸上看血友病」會帶大家走進時光隧道,從「過去」、「現在」與「未來」了解血友病治療的發展。在這裏,血液及血液腫瘤科專科醫生廖崇瑜,會帶大家認識一下血友病,並分享早年患者的生活。

血友病=「玻璃人」?

  血友病是一種遺傳性的出血疾病,由於患者先天缺乏某種凝血因子,所以流血及止血的時間也比別人長。除了割傷或碰撞等外來因素,會令患者血流不止,即使患者動也不動,關節和肌肉也有機會無故地出血。

  所以,早年血友病治療發展還未太成熟時,患者常被冠以「玻璃人」或「豆腐」等負面稱號。從事血液及血液腫瘤科多年的廖醫生說:「一般病情較嚴重的患者,通常在嬰孩時期,例如學行階段,父母便開始發現孩子稍有碰撞,便會出現嚴重瘀傷,而且膝蓋及腳眼等關節,經常有腫痛。當孩子接受小型手術時,例如兒童最常見的割包皮手術,醫生會發現,患者止血時間都比別人長。種種跡象,都會令醫生懷疑,病人有機會患有血友病。」

早年血友病患者的苦況

  同一個病症,活在不同的時空裏,命運截然不同。在本港,大部份90後出生的血友病患者,只要在家定期注射「凝血因子」,便有效預防出血。但早年出生的患者,可沒有這麼幸運。在90年代以前,未有「凝血因子」的研發,患者在出血時,只有靠包紮傷口及輸血漿止血。即使輕微的損傷,如脫牙、注射針藥,傷口也有機會不停滲血超過一星期。「由於患者關節肌肉經常出血疼痛,他們都不願多活動,因此肌肉會逐漸萎縮。這批50至60歲以上的患者,很多時侯也得靠輪椅出入。除了關節肌肉出血,更危險的是內臟出血,尤其是腦出血。當患者的腦細胞逐漸死亡,有機會終身殘障、認知力下降,甚至有失去性命。所以,早年病情嚴重的患者,一般也活不到30歲。」廖醫生更指,在那個年代,有些學校會擔心血友病患者,會為學校添麻煩,索性拒收血友病童。所以,有父母為孩子報讀學校時,故意隱瞞其病情。即使在學校裏,患者也因為經常出血而缺課,嚴重影響學業成績。「我所接觸的一群較年長的患者中,大部份教育程度也不高,這個也可以理解的。加上患者在成長過程中,經常被人歧視,他們性格一般也比較沉靜,欠缺自信,社交能力薄弱,加上教育水平不高,體力勞動的工作他們又不能勝任,所以,這群50、60歲的患者當中,除非本身家庭經濟條件優厚,否則,大部份病友也處於社會的弱勢之中。」

血友病治療發展

  直至90年代初,有了「凝血因子」的出現,血友病治療可謂有了新突破。廖醫生指,當時的凝血補充劑,都來自血液捐贈者。當患者出血,醫院便替他注射凝血因子止血。可是,早期的凝血製品,並沒有有效的消毒殺菌方法,令不少患者因而感染丙型肝炎或愛滋病。直至1992年,凝血製品都採用了高效的消毒技術,安全性大大提高,再也沒有患者因注射凝血因子,而感染愛滋病或丙型肝炎了。2010年開始,政府更通過撥款,資助血友病患者,在家中定期注射「凝血因子」,作預防性治療,患者可以過着跟正常人無異的生活了。

  前人的痛苦經歷,就像一股動力,推動醫學界一直向前邁進,不斷研製新藥物,為血友病患者帶來新希望。繼「凝血因子」靜脈注射,近年醫學界更研發出了皮下注射藥物及基因治療,一步步提升血患者的生活質素。下星期五的「在時間軸上看血友病」,會繼續跟大家深入探討一下,血友病近年的治療新方向。

hd